ESCLEROSIS MÚLTIPLE

La EM es una enfermedad desmielinizante, crónica, inflamatoria y autoinmune que afecta todo el SNC. Se caracteriza por la aparición, en diferentes topografías del SNC, de lesiones inflamatorias que se resuelven dejando una cicatriz gliótica (placas), con desmielinización, ausencia de oligodendrocitos y daño axonal. Siendo la causa más común de incapacidad por enfermedad neurológica en los adultos jóvenes.

Epidemiología

La EM es más frecuente en las mujeres que en los hombres (3/4:1). Sin embargo, la enfermedad es globalmente mas grave en los hombres en los que hay más formas primariamente progresivas. La media de edad de comienzo de los síntomas se sitúa entre los 26 y 31 años, y es excepcional tanto por encima de los 50 como por debajo de los 10.

La incidencia y prevalencia está relacionada con la proximidad al paralelo terrestre (la máxima incidencia se encuentra en el hemisferio norte y la prevalencia en latitudes de 60º aproximadamente). Así como la predisposición racial (genética), por ejemplo, la razón aproximada raza negra/raza blanca es de 0.4:1

Factores de riesgo:

• Historia familiar/genética.

• Infecciones virales (virus de Epstein- Barr)

• Sexo femenino.

• Poca exposición a la luz solar (deficiencia de vitamina D).

• Vivir en latitudes altas.
• Tabaquismo.

Etiopatogenia

La EM es una enfermedad inmunomediada que ocurre en personas con una predisposición genética que entran en contacto con un agente ambiental. Todavía no se han identificado ni el antígeno diana ni el hipotético agente causal. El primer acontecimiento patógeno es una apoptosis del oligodendrocito que es fagocitado junto con su membrana mielínica de donde se libera un autoantígeno que recluta la respuesta inmunitaria periférica a través de linfocitos activados (este proceso dura pocos días y solo se encuentra en casos muy activos y precoces).

En la EM el primer acontecimiento inmunológico es el paso al SNC desde la sangre de linfocitos T activado frente a antígenos de la mielina a través de una barrera hematoencefálica (BHE) permeable. Una vez en el parénquima del SNC, los linfocitos T se unen a sus antígenos correspondientes, y se produce una expansión de la respuesta inmune con perfil de secreción decitocinas inflamatorias (Thl).

Las vainas de mielina y los oligodendrocitos pueden ser destruidos por varios mecanismos inmunológicos: acción directa de las células T, atocinas o anticuerpos desmielinizantes. Los primeros acontecimientos de la placa (la rotura de la BHE y la llegada de las células T) producen una pérdida de la función sin alteración estructural debida al bloqueo de la conducción nerviosa por el efecto directo de los mediadores de la inflamación. Posteriormente, se producirían la desmielinización y la neuroplasticidad. La pérdida axonal diferida es la responsable de la incapacidad permanente en esta enfermedad.

Anatomía patología

La base patológica de la EM son lesiones inflamatorias desmielinizantes (placas) dispersas a lo largo del SNC, preferente de la sustancia blanca, aunque el 5% de las lesiones se localizan en la sustancia gris cortical y profunda (lo cual explica el deterioro cognitivo, fatiga, incapacidad). Las lesiones afectan al tronco cerebral, a la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, al cerebelo y al nervio óptico.

Formas evolutivas

Se basa en el curso clínico:

1. Remitente-recurrente: cuadros agudos de síntomas neurológicos con recuperaciones. Siendo la forma más frecuente de inicio en un 86% de los casos de EM.
2. Secundariamente progresiva: las remisiones se vuelven infrecuentes y son reemplazadas por un empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos.
3. Primariamente progresiva: síntomas neurológicos progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio. En el 5-10% de los casos de EM puede evolucionar de manera progresiva desde el inicio, sin ninguna disfunción aguda. 
4. Progresiva–recurrente: recaídas raras. Hay escases de lesiones cerebrales y espinales.

El vídeo te ayudará a una mejor compresión del tema.